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煙霧病(moyamoya disease,MMD)是一種少見的病因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病,其好發(fā)于10歲以下兒童和30歲以上青年,南陽地區(qū)高發(fā)。該病臨床的主要表現(xiàn)為腦缺血及出血兩類,診斷“金標準”為腦血管造影,目前認為是腦底動脈環(huán)主干狹窄或閉塞之后,各深穿支增生和擴張,互相吻合而形成血管網,從而建立豐富的側支循環(huán),這種異常的血管網,在腦血管造影時,呈煙霧狀影像,故得名。
煙霧病形成地原因是先天引起的,還是后天發(fā)生的,目前有兩種看法:異常的血管網為先天性血管發(fā)育障礙。因為它很像胚胎早期腦血管發(fā)育的情況;異常的毛細血管網是繼發(fā)于腦動脈閉塞。因為從病理表現(xiàn)上,頸內動脈末端顯著狹窄,甚至閉塞。腦底及外側裂內有擴張的異常毛細血管網。側支循環(huán)來自頸外動脈系統(tǒng)及頸內動脈近端的分支。煙霧病地病程很長。在早期因血管狹窄或閉塞,兩側支循環(huán)尚未完全建立時,臨床上多表現(xiàn)為短暫性或持久性腦缺血,如偏癱、失語及抽風等。到晚期,由于側支循環(huán)已完全建立,異常的病理血管網小血管擴張,血管壁變薄,繼而破裂出血。如合并高血壓病時,則更易發(fā)生腦出血。
煙霧病引發(fā)的主要表現(xiàn)是腦梗塞和腦出血,所以,它和腦血管病的關系就顯而易見了,它是導致腦血管病的病因之一。 對煙霧病目前尚無有效的治療,內科藥物治療,療效多不滿意,目前比較有效的治療方法,是外科手術治療。外科手術主要包括直接血運重建術(顱內外血管搭橋術)和間接血運重建術(腦-硬腦膜-動脈血管融通術(EDAS)、多點鉆孔術、顳肌貼敷及硬膜翻轉術等)及綜合治療,其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法,是當今世界最先進的治療方案。
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